肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝硬化病人应考虑积极治疗,缓解症状和控制病情进一步发展,病人平时饮食宜清淡,不吃辛辣,刺激,油腻的食物,不吃腌制品和烟熏食物,绝对禁烟禁酒,可以多吃含锌含镁的食物。
葛西手术在临床上主要是用于治疗先天性胆道闭锁。部分先天性胆道闭锁的新生儿在应用葛西手术治疗以后可以获得较好的效果,生存期有可能达到数十年以上。但是也有部分先天性胆道闭锁的新生儿,即使应用葛西手术治疗,也有可能出现病变进一步进展,甚至导致肝硬化的发生,如果不能够给予及时的肝移植,可能很快造成死亡。