神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。
新生儿红细胞增多,有继发性红细胞增多症和真性红细胞增多症两种情况。继发性红细胞增多症常见于慢性缺氧的病人,如肺气肿、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏病等,也可见于大量长期吸烟的病人,还可见于肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄,或肺癌、子宫平滑肌瘤的病人,如果是继发性红细胞增多症,首先要注意多饮水。
真性红细胞增多症可考虑静脉放血,可在短时间内迅速减少红细胞负荷,血液细胞单采术,适用于血红蛋白升高的患者,药物治疗,应用干扰素以抑制骨髓增殖。如患者出现瘙痒的现象,应给予息斯敏以抗过敏。
真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多,在以后会出现一些方面的表现,神经系统方面的表现,比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现,就是皮肤红紫,包括脸红、口唇红、舌红、耳红,四肢末端也比较红,还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒,血压增高。另外一大表现就是血栓形成,病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病,还有肝脾肿大。
红细胞增多症,是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。.红细胞增多的表现,目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。
常见的红细胞增多症的原因有骨髓造血疾病例如真性红细胞增多症,以及继发性红细胞代偿增多。继发性红细胞增多的常见原因有生理性升高,例如运动、出汗后血液相对浓缩;进入高原地区后,机体缺氧,红细胞会短暂性增多以提供足够氧气减轻组织缺氧症状。