小儿蚕豆病属于常染色体隐性遗传,就是爸爸妈妈体内都含有致病基因,但是不发病,父母都把自己的致病基因传给了孩子。孩子平时没事如果进食蚕豆等特殊食物就会引起溶血。
蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,主要是由于葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏引起的溶血性疾病,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。多数患者起病较急,大多在进食蚕豆后发生溶血,有腹痛,恶心等前驱症状。
蚕豆病就是宝宝体内缺乏一种酶,这种酶就叫做G6PD酶,中文名字就叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种病不发病时,和正常人没有什么差别。但是,一旦接触到蚕豆、吲哚美辛等氧化药物、食物时,宝宝就会发病,出现溶血、血红蛋白降低、肝脾肿大。
一般情况下,婴儿蚕豆病是一种溶血疾病,是遗传引起的。
平时孩子跟正常的孩子一样,没有任何不适症状,没有外貌上的异常改变。但是一旦这种孩子吃到蚕豆或服用某些氧化性药物,如果服用喹啉类或呋喃类或磺胺类药物以后,便可以引起急性溶血的现象。在1-2小时内出现发热、苍白、恶心、呕吐,腹痛、黄疸,尿呈浓茶色或酱油色,严重病例可发生急性肾功能衰竭。
一般情况下,新生儿蚕豆病是指G6PD缺失,具体分析如下:
儿童G6PD不足会导致血糖-6-磷酸酯脱氢酶不足。这种病主要表现为严重的贫血,称为溶血性贫血,表现为脸色苍白、浓茶样尿,主要是因为吃了蚕豆而导致的。常见的药有一定的禁忌症,比如口服的维他命C、大剂量的维他命C、杀虫剂、退热剂、部分中成药等。因此,若确诊为蚕豆病,应在3-6个月内进行G6PD酶检查,确定是否存在G6PD酶不足。如果是的话,那就会发给一张G6PD不足的卡片,上面写着要尽可能地避开哪些药品。