天疱疮一旦确诊就不可以乱用药,病是相当严重的。治疗主要是激素和免疫调节剂来治疗,逐渐减量一般要2年左右可以恢复,但是不能保证不复发,应该到正规医院皮肤科就诊,确诊后在医生指导下积极治疗。
类天疱疮是一种自身免疫性疱病,本病的治疗首先应当给予高蛋白、高维生素的饮食。可以给予大剂量的糖皮质激素冲击疗法。皮损处应当加强护理,注意保持局部清洁,如果出现大疱者,可以用无菌注射器将疱液抽出,避免损伤疱壁。
问题分析:类天疱疮以水疱为主要表现,好发于口腔、眼结合膜等体窍黏膜,又称良性黏膜类天疱疮。该病病程缓慢,平均3~5年,有的可迁延一生。严重眼部损害可影响视力,甚至失明。天疱疮会传染。天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病,可能是一种自身免疫性疾病,
意见建议:天疱疮的治疗主要是激素治疗,如口服强的松,如果继发感染的情况下结合抗生素抗感染治疗。也可以结合口服中药治疗以减轻激素的副作用,想
问题分析:有的,类天疱疮是一种与自身免疫相关的大疱性皮肤病,可以因药物或感染诱发,多发生老年人群。
意见建议:天疱疹的诊断需要进行皮肤直接免疫荧光法,其治疗可以外用地奈德软膏,口服泼尼松与四环素片,症状控制逐步减量停药。
病情分析: 损害对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部,紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1~3)。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂,水疱成群发生时,类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大,最大7cm。破溃后如无继发感染,常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着,偶见萎缩瘢痕,有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏膜损害发生于约20%~30%的患者,为境界清楚的疼痛性糜烂,主要为口腔黏膜,咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见
意见建议:早期损害瘙痒明显,糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状,亦可有食欲下降,体重减轻,浑身无力,发烧等症状。
1.诊断要点
(1)好发于老年人,红斑或正常皮肤上有张力性大疱,疱壁紧张不易破裂,尼氏征阴性。
(2)黏膜损害少而轻微。
(3)病理变化为表皮下水疱,基底膜带有IgG呈线状沉积,血清中有抗基底膜带自身抗体。
2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型,要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。
(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid): 这种类型相对常见,临床类似多形红斑和慢性荨麻疹,水疱较少,在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱,直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积,有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid):这种类型非常罕见,水疱常发生于躯干,亦可见于四肢,可有严重的瘙痒和灼痛,非常类似疱疹样皮炎。
(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid):本病老年妇女更为常见,临床上类似红斑性天疱疮表现,组织学和免疫病理符合类天疱疮,类天疱疮抗体滴度较低为1∶40~1∶80,嗜酸性粒细胞增多并非罕见。有报道甲泼尼龙效果较好,可快速减少激素用量。
(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid):本病亦是老年人多见,皮损常限于身体的某一部位,如头皮或下肢,常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观正常的皮肤上,常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱,呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid):亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。
临床上非常罕见,外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮,损害为化脓性疣状增生,主要在皱褶部位,痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。
组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。
(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid):此为大疱性类天疱疮的罕见变异,表现在掌跖部位,有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性,在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害,组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮,治疗可用DDS和低剂量的泼尼松,有较好的疗效。
(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid):又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异,由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成,疾病过程极为缓慢,皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。