血管神经性水肿亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿。以发作性局限性皮肤或黏膜水肿、无疼痛、亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。病变累及皮肤深层，多发生在皮肤组织松弛处，比如眼睑口唇，头皮，耳廓，口腔黏膜，皮损皮肤紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，为非凹陷性水肿，自觉麻木胀感，没有骚痒或者是瘙痒较轻。
血管神经性水肿又叫急性局限性水肿，多发生在疏松结缔组织等处，比如口腔粘膜、舌、头皮、包皮、口唇、眼睑等。发生时，局部表现为皮肤紧张透亮，水肿，皮肤白色或者淡红色，常伴有胸闷，气短，呼吸困难等症状。
会出现面部疏松组织，唇部好发，尤以上唇多见，表现为肥厚翘突，可波及鼻翼和颧部，反复发作则可形成巨唇。可发生于下唇，或上下唇同时受累。可发生于眼睑、耳垂、阴囊、舌、咽等组织疏松部位，手足也可发生。舌部肿胀如巨舌，影响饮食说话及吞咽活动。局部表现广泛弹性水肿，光亮如蜡，扪之有韧性，无可凹性水肿。边界不清，皮肤颜色正常或微红，有灼热微痒或无不适。全身多无明显症状，偶有头晕乏力。
一般情况下，小儿遗传性血管神经性水肿会有皮肤发作、胃肠道发作、上呼吸道发作等症状表现。
1.皮肤发作：现为发作性、反复性和不凹陷性，偶尔出现皮肤环形红斑。
2.胃肠道发作：胃肠道发生绞痛、胀满、恶心、呕吐等。
3.上呼吸道发作：当侵犯到喉咙时，会出现憋气、声音嘶哑等症状，儿童会因为突然出现的喉咙肿胀而致死。
神经性水肿的病变累及皮肤深层包括皮下组织，多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。主要症状为眼睑、口唇、头皮、耳廓、包皮、肢端及口腔粘膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为不可凹性水肿有些病人不痒不痛。
