遗传性的小脑萎缩早期症状为现直立性低血压、弛缓性膀胱尿失禁或潴留、性功能障碍及出汗障碍等自主神经功能障碍。晚期症状为没法站立，甚至没法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活没法自理。说话很不清楚，没法控制音调。
小脑萎缩初期症状，走路出现脚底下无根，走路发飘，步态不稳，早期就可以出现眼球向中间聚不协调，还有眼外肌运动障碍，后缓慢进展到晚期站立不稳，摇晃，走路时左右摇摆，辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，言语缓慢，发音冲撞，鼻音，认知障碍出现，甚至精神疾病。
初期表现症状走路犹如喝醉酒(眩晕感)。动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。中期表现症状四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。晚期现象说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。
宝宝出生后有小脑萎缩的情况，表现为坐不安稳、左右晃动、走路出现蹒跚步态，如醉酒状。小脑萎缩属于脑萎缩的一部分，多数小脑萎缩属于遗传性疾病。通常导致小脑共济失调，主要由于小脑损害，造成肢体及躯干的共济失调。肢体的共济失调临床主要表现为持物不准、手部发抖等。
小脑萎缩早期主要表现的是眩晕的症状因为小脑是主司平衡的器官所以小脑萎缩的病人就会出现眩晕、共济失调、平衡障碍等症状；严重的时候可能会出现一些特殊的症状比如构音不清语言流畅性差等严重的病人还会逐渐出现日常生活比较困难精细的动作完成较差不能完成一些特定的指令动作比如系鞋带、扣扣子等。
