多囊肾多大发病

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我的孩子最近刚刚出生,但是在检查的时候发现孩子有遗传性的多囊肾,多囊肾多大发病?
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张聪 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管...
多囊肾根据病情的分类发病的年龄也是不相同的。长染色体隐性遗传型多囊肾,又称婴儿型多囊肾,可以婴儿期发病,甚至在新生儿期即可出现死亡。另一种常染色体显性遗传病,又称为成人型多囊肾,一般发病多在青中年时期,在成人后才出现症状,成人型也可在任何年龄发病。
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多囊肾根据病情的分类发病的年龄也是不相同的。长染色体隐性遗传型多囊肾,又称婴儿型多囊肾,可以婴儿期发病,甚至在新生儿期即可出现死亡。另一种常染色体显性遗传病,又称为成人型多囊肾,一般发病多在青中年时期,在成人后才出现症状,成人型也可在任何年龄发病。

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如果父母双方有一方有多囊肾,下一代也就是儿子或者女儿遗传的概率就是50%,如果父母双方都有多囊肾,下一代的遗传概率就可以达到75%。因为多囊肾它是一个显性的遗传,不是一个隐性的遗传,不一定会代代相传。

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如果囊肿直接导致了肌酐明显偏高,时候就有必要进行手术治疗了,因为越到后面,肾脏功能影响越大,比较大的囊肿,手术可能起到减压,缓解对附近肝肾组织的压迫作用。

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多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为40岁以后,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0.1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症。

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多囊肾是一种累及双侧肾脏的先天性遗传疾病。与肾脏多发囊肿不同,其肾脏内布满大小不等的囊,可相互沟通,使肾脏体积逐渐增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。成人型为染色体显性遗传,多于中年发病,同时还伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病变。

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多囊肾的患者,寿命在60到70岁左右。多囊肾是常染色体显性遗传,男女发明率相同,但是男性病情会更重一些。多囊肾会在患者青年时期,开始出现肾囊肿,并逐渐增多,最终完全破坏肾脏结构,在50岁左右开始出现肾功能恶化,最终会进展到尿毒症期,需要透析治疗。多囊肾会合并多囊肝,还可能出现脑血管畸形,囊腔破裂、感染、出血等风险。

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