原发性胆汁性肝硬化应做的检查：血常规初期多正常，以后可有不同程度的贫血。尿常规一般正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。粪常规消化道出血时出现肉眼可见的黑便，门脉高压性胃病引起的慢性出血，粪隐血试验阳性。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查、腹水检查。门静脉压力测定。
限制水钠的摄入，限制盐的摄入，每天限制在1到2克，水要限制在1000毫升。还需要增加水钠的排泄，可以服用些导泻的药物，平时的饮食要清淡点，不要食用辛辣的食物，还有要注意休息，多喝点热水，还要多注意一下卫生环境。
保证充足睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解、蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担。适当进行散步等体育锻炼，以不感到疲劳为度。定期门诊复查，如有乏力持续加重、排黑便等情况应立即就诊。饮食宜清淡、细软、易消化、低脂。忌酒，避免进食粗糙、坚硬的食物，建议食用蒸、煮、炖等烹饪方法，不吃油炸食物。应少食多餐，忌食葱、蒜、辣椒等辛辣、刺激性食物。
与普通肝硬化相比，胆汁性肝硬化在饮食方面更要注意，因为胆汁的分泌失去正常，最易造成消化不良，给肝脏带来沉重的负担。因此要少吃盐，多吃优质蛋白，如牛奶，鸡蛋等。宜选择细软易消化的食物，注意避免坚硬粗糙的食物，比如油炸食品、粗粮、长纤维蔬菜、带刺的鱼肉、骨头等。
每天膳食中有六十g高效蛋白可满足需要，可交替食用鱼、瘦肉、蛋类、乳类、豆制品。当有肝损倾向时，每天不宜超过二十g。肝硬化时，脂类代谢受到影响，同时脂类的代谢又可引起肝脏损伤，因此肝功能明显受损时，严格低脂肪饮食，减轻肝脏负担，加强补充蛋白和糖类，防止脂肪肝发生。
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。