原因为胆管系统的阻塞，胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞六个月以上即可引起此型肝硬化。
这种疾病它主要就是因为胆汁残留而引起的一种疾病，并且在这种疾病的患病人群中女性的患者要多于男性的患者，而在患了这种疾病后不同的患者表现的症状也是不一样的，所以在治疗的时候也一定要检查清楚后在进行治疗。
肝硬化病号不要食用强烈调味品，大蒜、大葱、姜、芥末以及辣油等。若病号是因为脂肪肝引起的肝硬化，必须要少吃甜食。猪肝、猪肾、菠菜、黄豆、豌豆、豇豆等嘌呤高的食物都要少吃。油炸、煎、炒及烧烤食物，脂肪燃烧后的代谢产物会产生一种能刺激肝脏细胞的化学物质。病号少吃油条、烤羊肉等食物。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。