根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定，采用不同的手术，一般采用骶会阴肛门成形，会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。手术后给予肠内营养，预防感染。
可采用高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。或腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等，根据类型选择不同的手术方法。
先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，常见症状有出生后无胎便，必须手术治疗。一般采用会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。缺点为术后可发生大便失禁；
目前治疗的方法有很多种，可进行会阴肛门成形术，也可考虑先在腹部作人工肛门，然后再进行直肠肛门吻合。先天性肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为肛门闭合。肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。
新生儿肛门闭锁，手术前需要禁食一天，一般可采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式，很少发生大便失禁。或腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
高位锁肛：切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。